Microcórnea: Definición

La microcórnea es un trastorno poco frecuente, unilateral o bilateral.

Sus signos consisten en la presencia de un diámetro horizontal en la córnea adulta igual o inferior a 10 mm, hipermetropía, cámara anterior poco profunda, pero con el resto de las dimensiones normales.

Sus asociaciones oculares son: glaucoma de ángulo cerrado al principio y posteriormente de ángulo abierto, cataratas congénitas, leucoma, córnea plana, anomalía de Rieger, microfaquia e hipoplasia del nervio óptico.

Síndrome que cursa con microcórnea:

El síndrome microcorneal de cataratas se caracteriza por la asociación de cataratas congénitas y microcórnea sin otras anomalías sistémicas o dismorfia. Hasta ahora, se han descrito más de 15 familias con este síndrome.

Los hallazgos clínicos son un diámetro reducido de la córnea en ambos meridianos a menos de 10 mm y una catarata de doble cara del polo posterior con opacidades también en la periferia de la lente.

La catarata es progresiva, resultando en una catarata total que requiere extracción después de alcanzar la madurez visual en la primera a tercera década de vida.

Los posibles síntomas concomitantes son: Miopía, iris-coloboma, microcórnea y anomalía de Peters. En la mayoría de los casos, el síndrome microcorneal de la catarata es hereditario autosómico dominante, pero en tiempos recientes, los casos autosómicos recesivos también se han descrito.

El síndrome es genéticamente heterogéneo. Se encontraron mutaciones en varios genes cristalinos (CRYAA, CRYBBB1, CRYGD) y en el gen de la proteína de la brecha de unión 8 (GJA8). Cualquier otro síndrome debe excluirse clínicamente. La operación de catarata restaura la visión y previene la ambliopía. Después de una extracción de cataratas sin complicaciones, la agudeza visual es relativamente buena de nuevo.

Microcórnea:

Este síndrome se caracteriza por la microcórnea, que a veces se acompaña de corectopia (posición excéntrica de la pupila) y mácula hipoplásica. La enfermedad fue descrita en 1 familia en 3 personas de 2 generaciones sucesivas.

Una microcórnea es una córnea que es demasiado pequeña, es decir, de menos de 10 mm de diámetro para los adultos y menos de 8 mm para los recién nacidos.

La microcórnea se encuentra en la microftalmia (ojos enanos), otros trastornos del desarrollo del ojo y la miopía en el caso de visión defectuosa. A menudo sólo un ojo se ve afectado.

Puede ocurrir en el contexto de una retinopatíaprematura y otros síndromes como el síndrome de Lenz, el microsíndrome o la osteodisplastica de gerodermo.